孩子眼睛不红、不痛

更没有不舒服

谁想到孩子的视网膜

居然是脱离的

家长们可要多长点心

 

警惕“家渗”扼杀青少年视网膜

 

 

 

 

 

 

 

什么是家族性渗出性玻璃体视网膜病变？

 

 

 

 

 

家族性渗出性玻璃体视网膜病变，简称“家渗”。单从名字上看，我们就可以了解到这是一种家族遗传性的疾病。 

事实也是如此，“家渗”作为一种以玻璃体视网膜病变为主的家族遗传性疾病，大多数为常染色体显性遗传。

 

 

视网膜

 

 

 

其主要病理表现为周边部视网膜血管发育异常、新生血管形成及其他继发性眼病，比如玻璃体混浊和牵拉性视网膜脱离等等。

 

 

 

 

 

“家渗”有哪些临床表现？

 

 

 

 

 

“家渗”的患者临床表现不一，因多于年幼时发病，患儿个人表述能力差，症状隐匿，多在出现严重视力损伤时才引起家长的重视。

此时患儿来诊，多半表现为视功能较差，并出现斜视、高度近视或散光等并发症。

 

 

斜视

 

 

也有部分“家渗”患者是成年后发病，患者的个人症状表现各异。早期可能出现眼前黑影漂浮、蜘蛛丝样浑浊和黑影遮挡等症状。晚期出现视网膜脱离，则眼前会有固定的黑影和视力严重下降等症状。

 

 

 

 

 

 

什么原因造成“家渗”？

 

 

 

 

 

 

 

视网膜发生改变

我们的眼球作为一个复杂的神经性屈光系统，从前到后包括了角膜、晶体在内的多个光学结构和视网膜九层神经结构，多个结构的精密配合才能给我们呈现出五彩斑斓的世界。

而“家渗”主要是因为视网膜发生改变，进而改变了我们对世界的“看法”。

了解“家渗”，首先我们要先来回顾一下正常的眼底结构。

正常的眼底呈现橘红色外观，有视盘和黄斑的正常结构，还有弯曲有序的血管走形。视网膜就像是照相机的底片，是人的眼睛用来成像的结构。

 

 

正常的眼底结构

 

 

而“家渗”的视网膜血管发育异常，视盘和黄斑可能出现明显形态改变。

典型表现为视网膜血管走形异常，视盘和周边视网膜相连的白色条索样牵拉，周边可见灰白色无血管区。

这些不正常的结构进一步发展就会导致玻璃体反复出血，最终导致牵拉性视网膜脱离，进而对视力产生严重的影响。

 

 

“家渗”的眼底结构

 

 

   “家渗”作为一种家族遗传性的视网膜疾病，在早期可能仅限于周边血管发育的异常，发展到最终的视网膜脱离需要经历一个复杂的病理生理过程。

 

 

 

 

 

如何治疗“家渗”？

 

 

 

 

 

 

 

“家渗”的疾病分期

“家渗”最早期多表现为在颞侧周边视网膜出现无血管区，进而发展为新生血管形成，后续可伴视网膜内或下渗出，最后条索机化瘢痕牵拉，出现视网膜皱襞，严重时可引起视网膜脱离，甚至视乳头及黄斑移位。

而后根据这个疾病进展和检查情况，可将“家渗”分为5期：

 

 

1期：周边部视网膜无血管区，血管分支无明显增多；

2期：周边部视网膜无血管区伴血管分支明显增多；

3期：次全视网膜脱离，未累及黄斑；

4期：次全视网膜脱离，累及黄斑中心凹；

5期：视网膜全脱离。

 

 

 

 

“家渗”的治疗方法

所谓有的放矢，方能事半而功倍，详细的疾病分期的是为了更细致化的治疗。

“家渗”的针对性治疗方法如下：

 

1期：仅有无灌注区，可不需干预，仅定期复查，密切观察病情进展情况；

2期：周边视网膜出现血管性异常，可选择激光或冷冻治疗；

3-5期：在“家渗”晚期，出现视网膜脱离后，则以手术治疗为主。

 

 

目前，“家渗”的治疗的关键是早发现和早治疗，是以延缓病程进展、防治继发眼病、挽救残存视力为目的。

“家渗”可在很长一段时间内处于静止状态，预后因病变程度和病情进展程度而异。而且，是否对“家渗”进行预防性治疗尚有争议。

但总体而言，“家渗”患者早期发现病变并及时进行激光光凝等，有望阻止病变的进一步进展。

 

 

 

 

另外，对不知家族史的患者需详细筛查其家族成员，不典型患者需经常随诊以了解病变有无活动性进展，以利于早期发现、早期治疗，减慢病程的进一步发展。